Frühe Behandlung kann langfristige Erscheinungsfreiheit herbeiführen
Am Körper können mitunter einzelne Blasen und oberflächliche Hautwunden auftreten, die mit Narbenbildung abheilen. Auch Rachen, Speiseröhre, Genitalschleimhaut und die Schleimhaut am After können betroffen sein. Bei etwa zwei Drittel der Betroffenen sind die Bindehäute der Augen betroffen, was zur Einschränkung des Sehvermögens und im schlimmsten Fall zur Erblindung führt. Unter Federführung der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) ist nun die Sk2-Leitlinie Schleimhautpemphigoid entstanden, die sich auch an Zahnärzten richtet
Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit ca. ein bis zwei Neuerkrankungen auf eine Million Menschen/Jahr eine seltene bullöse Autoimmundermatose, die überwiegend die Schleimhäute betrifft, vor allem die Mundschleimhaut, die Augen, Rachen, Luft- und Speiseröhre sowie die Genitalschleimhaut. Aufgrund seiner Seltenheit wird das Schleimhautpemphigoid häufig nicht oder zu spät erkannt.
Es droht eine Vernarbung der Schleimhäute
Es erkranken vor allem ältere Menschen zwischen 60 und 80 Jahren. Bei dieser bullösen Dermatose richtet sich das eigene Immunsystem gegen Bestandteile der Haut. Spezielle Eiweißstoffe (Autoantikörper) bilden sich, die Proteine innerhalb der Basalmembran – der Verbindungsschicht zwischen Oberhaut und Lederhaut – angreifen und zu Entzündungen mit Blasenbildung führen. „Bei diesen Patienten droht eine Vernarbung der Schleimhäute, die mit einer bleibenden Sehschädigung oder sogar Erblindung einhergehen kann. Vernarbungen des Kehlkopfs oder der Luft- und Speiseröhre gehen mit Beschwerden beim Sprechen, Schlucken oder Atmen einher“, erläutert Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. Enno Schmidt, Oberarzt an der Universitätshautklinik Lübeck. Aus diesem Grund sei eine sehr schnell einsetzende und intensive Therapie notwendig, die das überreagierende Immunsystem unterdrücken soll.
Interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig
Ziel der Leitlinie ist, das klinische Bild einschließlich Schweregrad und Scoring-Systeme darzustellen sowie eine Anleitung für die Diagnosestellung und Therapie dieser komplexen Erkrankung zu geben. „Anders als bei den anderen bullösen Autoimmundermatosen ist beim Schleimhautpemphigoid eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Experten aus der Dermatologie, Augenheilkunde, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Gynäkologie, Urologie, Zahnheilkunde und Gastroenterologie zentral“, sagt Schmidt, der die Leitlinienarbeit koordinierte. Für die weitere Prognose und Lebensqualität der Patienten sind eine korrekte Diagnosestellung und rasche Therapieeinleitung entscheidend, um für sie eine irreversible Vernarbung mit gravierenden Konsequenzen zu vermeiden.
Ziel: langfristige Erscheinungsfreiheit
Durch die heute möglichen modernen Behandlungsverfahren kann für die meisten Patienten eine langfristige Erscheinungsfreiheit erreicht werden. „Eine regelmäßige Betreuung der Erkrankten in spezialisierten Sprechstunden und je nach Organbeteiligung einem interdisziplinären Team ist entscheidend“, ergänzt Prof. Dr. med. Silke Hofmann, Beauftragte für die Öffentlichkeitsarbeit der DDG und Koautorin der Leitlinie.
Die Leitlinie richtet sich an Dermatologen in Klinik und Praxis und alle Behandelnde von Schleimhautpemphigoid-Patienten aus den Bereichen Ophthalmologie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Gynäkologie, Gastroenterologie und Zahnmedizin.
An der S2k-Leitlinie waren insgesamt sieben Fachgesellschaften und die Pemphigus Selbsthilfegruppe beteiligt. Es liegt eine Zusammenfassung der Leitlinie für Patienten vor.
Quelle: DDG
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Literaturverzeichnis:
1. Schmidt E et al. S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Schleimhautpemphigoids“. (AWMF-Register-Nr.: 013-102).2022.
